PPG: doença rara que precisa ser mais conhecida

Por Matheus Laboissière

Você já deve ter ouvido falar da psoríase, doença inflamatória crônica da pele que afeta 5 milhões de pessoas no Brasil. Não contagiosa, a patologia, que provoca lesões avermelhadas com escamação esbranquiçada ou prateada em diversas regiões do corpo (cotovelos, costas, couro cabeludo, mãos e pés etc.), aparece e reaparece de tempos em tempos, a depender de alguns gatilhos como estresse e ansiedade, por exemplo.

Entretanto, poucas pessoas conhecem a Psoríase Pustulosa Generalizada (PPG), doença rara que acomete 1.458 brasileiros, sendo 204 em MG, de acordo com dados de 2020 do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (Datasus). “É considerada outra doença, prima da psoríase. São totalmente distintas, inclusive imunologicamente”, define o Dr. Dmitri Luz, dermatologista do Hospital Albert Einstein em SP. Segundo ele, a diferença mais marcante entre as enfermidades é que na PPG há a existência de pústulas, centenas ou até milhares de pequenas bolhas de pus estéreis que se formam em dias ou semanas. “Elas são distribuídas pelo corpo inteiro do paciente e, nos casos mais graves, podem levá-lo a óbito como um grande queimado, ou seja, que perdeu boa parte da pele por causa da inflamação das pústulas estouradas. Muitas vezes essa pessoa precisa de internação na UTI”.

Todo paciente, mesmo o com psoríase comum, tem alguma informação genética que favorece o desenvolvimento da doença. No caso da PPG, estudos mostraram que as mutações no gene IL36RN, uma proteína, são a anormalidade genética mais observada. “Isso não significa que precisamos de um exame genético que mostre essa disfunção para a conclusão do diagnóstico de PPG. Até porque a maioria desses procedimentos nem está disponível no Brasil, apenas em nível de protocolo de pesquisa”. Para uma análise mais assertiva, o médico segue os protocolos japonês ou europeu e pode pedir uma biópsia. “Não existe um exame de sangue que possa ser utilizado”. Dr. Dmitri alerta para a importância de um bom dermatologista, com experiência suficiente, conhecer a doença para o correto diagnóstico. “O risco de o paciente ser atendido por um profissional não familiarizado com a PPG é confundi-la com uma infecção generalizada”.

O profissional explica que os primeiros sinais da PPG costumam ser febre, mal-estar, náusea e fraqueza, que podem ocorrer ao mesmo tempo do aparecimento das pústulas, localizadas inclusive na periferia de uma lesão de psoríase comum. “Em cada paciente a doença se manifesta de uma forma. Pode acontecer durante a gravidez da mulher que já tinha ou não psoríase comum e dispõe de predisposição genética para desenvolver a doença. É imprevisível, na realidade”.

Pode-se pensar que apenas pessoas com psoríase comum podem ser diagnosticadas com PPG, mas isso não é verdade: “Em alguns casos, o acometido pela enfermidade, cuja carga genética significa maior tendência a desenvolver a doença, não teve nada prévio, bastando algum gatilho. Um exemplo é quando as funções eletrolíticas estão desequilibradas, como potássio muito baixo e cálcio muito alto, além de tabagismo e obesidade”. Já nas pessoas com psoríase, o principal estopim, embora não ocorra sempre, é o uso de corticoides de forma indiscriminada e em altas doses, principalmente comprimidos. “Às vezes o próprio paciente se automedica e acaba tendo piora no quadro da psoríase comum, o que eventualmente descompensa na PPG”.

Apesar de não ter cura nem causa conhecida, a enfermidade é tratável, geralmente com medicações adaptadas da psoríase comum. A mais comum é a acitretina, disponível no SUS. “O uso é mais na tentativa e erro, cada paciente responde de uma forma”. A boa notícia é que, em março de 2023, a Anvisa aprovou o Spevigo: “O medicamento, injetável, atua diretamente no bloqueio da proteína IL36RN, que produz uma inflamação circulante que desencadeia a formação de mais pústulas. Ministrado apenas durante as crises, ela as abrevia e interrompe, aumentando a distância entre as intercorrências. Já temos dados de pacientes sem crise há 1 ano após começar seu uso”.

Com alto custo e ainda indisponível no SUS, o acesso ao medicamento é restrito. Enquanto isso, o paciente segue sua vida com as opções atuais. “Quando não está em crise, a pessoa vive normalmente, embora ainda possa ter pústulas. Quem tem PPG configura maior risco de desenvolver depressão e ansiedade em comparação com os acometidos pela psoríase comum, além de mais chance de diabetes, pressão alta, infarto, AVC, trombose. É um paciente que convive com muito mais riscos”.

Psoríase: a sua empatia pode fazer a diferença

Por serem doenças crônicas, a psoríase comum e a Psoríase Pustulosa Generalizada (PPG) requerem cuidado e acompanhamento constantes. Jaqueline Zanoni, 41 anos, mora no litoral de São Paulo e convive com as enfermidades desde a juventude: “A minha psoríase começou no couro cabeludo e foi para cotovelos e joelhos. Tratei com pomadas, corticoides e comprimidos, que afetaram a parte gástrica e fizeram cair parte do meu cabelo e deixaram as unhas quebradiças”. Diagnosticada com PPG em 2017 após fazer uma biópsia, ela teve muitos problemas no ano anterior: “Os médicos chegaram a dizer que tinha dermatite atópica e Síndrome de Stevens-Johnson, de sintomas muito parecidos. Fui tratada com corticoides durante 2016 inteiro, o que piorou meu caso. Foi grande o meu sofrimento, poderia ter morrido. Numa consulta particular, tive o diagnóstico de PPG”.

Desde então fazendo tratamento custeado pelo SUS, Jaqueline recebe uma medicação injetável, que custa R$ 13 mil a ampola, a cada 14 dias e precisa ir à dermatologista de 3 em 3 meses, quando repete todos os exames. “O medicamento, um imunobiológico, diminui as defesas do organismo, o que aumenta a chance de infecções. Além disso, é comum trocarmos de medicação ao longo do tempo, pois ela perde o efeito. Essa estou usando há 1 ano, com 95% de eficácia, pois ainda tenho crises, com inchaço e coceira”.

Num caso leve, primeiro vêm as pústulas, que estouram. “Sinto coceira no corpo e preciso de antialérgico. As bolhinhas de pus demoram de 15 a 30 dias para cicatrizar e depois tenho manchas na pele”. Dr. Dmitri Luz, dermatologista do Hospital Albert Einstein em SP, explica que a duração do quadro varia em cada paciente: “Alguns têm crise de reentrância, passam por um ciclo de recuperação e logo depois pioram novamente. Outros têm alívio rápido e ficam 2 ou 3 meses sem nada, quando as pústulas voltam. E há casos que não melhoram nunca”.

Normalmente, Jaqueline tem uma crise por ano e já foi internada 2 vezes em estado gravíssimo por causa da PPG: “A última ocorreu em agosto de 2022, quando 90% do meu corpo foi afetado pelas pústulas estouradas, mesmo tomando a medicação. Parecia que tinham jogado óleo quente em mim, tinha a sensação de queimadura com dor, febre, erupções… a pele caiu. O médico disse que eu tinha 72h de vida. Quando você vai para o pronto-socorro, a equipe não está preparada para reconhecer a doença e fica muito assustada”.

Atualmente bem na medida do possível, Jaqueline teve a rotina modificada por conta da PPG: “Trabalho no ramo da beleza coordenando uma equipe por home-office, e já fui demitida por causa da doença, pois nas crises mais graves não conseguia trabalhar, o incômodo é muito grande”. No dia a dia, ela passa pomada com corticoide nas áreas mais afetadas pelas pústulas, embora não possa fazer isso com frequência, e usa unhas de fibra. “A pele de quem tem psoríase não é normal, a minha é mais flácida, sensível. Por isso, uso cremes específicos para hidratá-la pelo menos 2 vezes ao dia e tomo cuidado com a alimentação, sem leite e glúten. Isso aprendi comigo mesma, observando as reações do organismo, nenhum médico me orientou. A minha PPG se manifesta quando estou muito acelerada, cansada, ansiosa. Por isso, uso ansiolítico de vez em quando, além de meditar e orar”.

Jaqueline conta que foi vítima de preconceito muitas vezes: “Já me olharam com coitadismo e perguntaram o que eu tinha, se era contagioso. Quando estou em crise leve, nem saio de casa ou no máximo cubro as partes do corpo com as pústulas. O paciente com psoríase precisa trabalhar a depressão, pois nos sentimos excluídos da sociedade”. Apesar das dificuldades, Jaqueline vive um dia de cada vez: “A aceitação da doença é essencial, já questionei ‘por que eu?’. A PPG me obrigou a olhar e a cuidar de mim, pois a qualquer momento ela pode se manifestar. Precisei buscar esse autoconhecimento. A doença não define quem eu sou, não vivo em prol dela. Faço um tratamento com o intuito de estar bem todos os dias”.

SINTOMAS DE PSORÍASE?

Se você suspeita que tenha psoríase após ler a matéria ou necessita de atendimento do SUS para a doença, a Prefeitura de Belo Horizonte orienta o seguinte: “Procure o centro de saúde de referência a fim de ser avaliado e encaminhado para a consulta especializada. A seguir, veja os endereços e telefones dos centros de saúde da Serra. O funcionamento é de segunda a sexta, das 7h às 19h.

Cafezal (Rua Bela Vista, 30) | 3277-5242 ou 5243.

Nossa Senhora de Fátima (Rua Corinto, 450) | 3277-5248 ou 5249.

São Miguel Arcanjo (Rua Nossa Senhora de Fátima, 2.240) | 3277-6413 ou 5163.